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脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。
脾功能亢进是一种继发性过程,几乎任何原因的脾肿大都可能引起(见表脾肿大的常见病因)。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏,且常同时增加白细胞(WBCs)和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。
脾功能亢进的诊断
脾大和贫血或血细胞减少的患者应怀疑脾功能亢进。除非有其他机制共存加重了疾病的严重程度,否则贫血和其他血细胞减少是适度和且无症状的(例如,血小板计数在 50 ~ 100 × 103/mcL [50 ~ 100 × 109/L];白细胞计数在2500~4000/mcL [2.5-4 × 109/L]伴正常的白细胞分类计数)。除泪滴形红细胞和偶发的球形红细胞增多症外,红细胞形态一般是正常的。当脾功能亢进是由溶血性贫血引起时,网织红细胞增多是常见的。
脾功能亢进的治疗
- 可能需要脾切除术或脾消融术(射频、微波或热消融)
- 脾脏切除的患者需接受疫苗接种和预防性使用抗生素
如果脾功能亢进是该疾病唯一的严重表现(如戈谢病),则可能需要行脾切除术。脾功能亢进患者脾切除术的适应症如下(见表脾功能亢进患者脾切除术的适应症)。
因为脾脏可以保护机体免受荚膜菌引起的严重感染,只要可能,应避免脾脏切除。接受脾切除术的患者需要事先接种疫苗预防Streptococcus pneumoniae(肺炎链球菌)、Neisseria meningitidis(脑膜炎奈瑟菌)和Haemophilus influenzae(流感嗜血杆菌)引起的感染。患者还应接种流感和新冠肺炎疫苗,并根据临床情况可能需要接种其他疫苗。
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