肺泡蛋白沉积症是什么

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肺泡蛋白沉积症被认为是由于表面活性物质清除或产生障碍引起的。根据MSD诊疗手册记载：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号转导异常导致肺泡巨噬细胞处理表面活性物质的功能受损，从而引发该疾病。大多数肺泡蛋白沉积症患者表现为进行性劳力性呼吸困难及体重减轻、疲乏不适或低热。可有咳嗽但不常见，偶咯黏稠痰。杵状变和发绀不常见。因为肺泡充满液体而少有吸气相捻发音；出现捻发音则提示感染。
无症状或仅有轻微症状的肺泡蛋白沉积症患者无需治疗。对受呼吸困难烦扰的病人行全肺灌洗，使用全身麻醉和双腔气管内插管。一侧肺使用1至2升生理盐水灌洗最多15次，同时另一侧肺进行机械通气。然后两侧交换。不常进行肺移植，因为该疾病会在移植肺中复发。全身性糖皮质激素在治疗中无作用，且可能增加继发感染的风险。GM-CSF（吸入或皮下）在常规治疗中的作用尚未确定，但在特定病例中可能有益。在日本九个肺科中心进行的一项多中心、自身对照的2期试验显示，总有效率为62%。

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